- פמפיגוס וולגריס שייכת לקבוצת המחלות השלפוחיתיות הכרוניות ולעיתים פטאליות של העור. המחלה לא שכיחה ופוגעת במידה שווה בגברים ונשים בד"כ בגיל העמידה בעשור החמישי והשישי לחייהם, ונדירה יותר בגיל הילדות.
- המחלה נגרמת על ידי התקפה אוטו-אימונית נגד מבנים על שטחי הפנים של תאים באפידרמיס, ששומרים על מגע בין תא לתא ועל המרקם של הרקמה.
- התסמינים הקליניים הם של שלפוחיות רכות שטחיות ותוך אפידרמליות המכילות נוזל צלול. השלפוחיות נבקעות מהר ונוצרות ארוזיות שגדלות בקוטרן ויכולות להתפשט ללא טיפול מתאים לאזורי גוף נרחבים ולהזדהם. ביותר ממחצית מהחולים המחלה מתחילה ברירית הפה תוך יצירת כיבים כואבים, ובהמשך יכולים להיווצר בועות וכיבים נוספים עד שכל הציפוי הפנימי של הפה נפגע. תהליך דומה יכול להתפתח על העור. הבועות יכולות להתפשט, וברגע שהן מתפוצצות הן עלולות להזדהם.
- הטיפול ברפואה הסינית בפמפיגוס כולל שלושה ענפים עיקריים: צמחי מרפא, דיקור, ושינוי תזונתי. מטרתו של הטיפול להחזיר את האיזון הפיזיולוגי – נפשי למטופל, בכדי למנוע את התפרצות המחלה, ולאפשר לרופא להשאיר את המטופל במצב יציב במינימום הטיפול התרופתי הנדרש בכדי להפחית את תופעות הלוואי.
טיפול טבעי בפמפיגוס וולגריס באמצעות הרפואה הסינית
במהלך הטיפול בחולי פמפיגוס, הן במחלקת העור והן במרפאתי, נוכחתי שהטיפול הסיני אכן יוצר הקלה סימפטומטית ויכול לאפשר למטופלים לצרוך מינונים נמוכים יותר של הטיפול התרופתי.
אמונתי כמטפל ברפואה סינית היא שישנה חשיבות טיפולית רבה לטיפול הכולל בתוכו איזון כללי של הסביבה בה מתרחשת המחלה – גוף האדם. איזון זה תורם להאטה של מהלך המחלה, ולחיזוק יכולת הריפוי הטבעית של הגוף. מכיוון שכיום עיקר הבעייתיות בטיפול במחלה, הן תופעות הלוואי הנוצרות כתוצאה משימוש ממושך בפרדניסון, ישנה חשיבות עצומה בשילוב טיפול תומך היכול להפחית את השימוש התרופתי, ולהביא לשיפור כללי באיכות חייו של המטופל.
טיפול אינטגרטיבי – רפואה מערבית בשילוב רפואה סינית
חשוב להבין שגם במחלקות עור בבתי חולים בסין, וגם בספרות המקצועית של הרפואה הסינית אין עוררין על חשיבות הטיפול הסטרואידלי בפמפיגוס כטיפול עיקרי וקריטי בחשיבותו לשליטה במחלה, שלפני גילוי הסטרואידים הייתה גם בסין מחלה עם שיעורי תמותה גבוהים. חשוב שמטופל הנעזר ברפואה סינית יראה בטיפול טיפול משלים ולא בלעדי למחלה.
האם ניתן לשלב את הטיפול הטבעי בטיפול הרפואי המקובל?
הגישה הטיפולית של דוד פרלה היא שבמיוחד במקרים בעלי דרגת חומרה בינונית וקשה, מומלץ במידת הצורך לשלב את הטיפול הטבעי כטיפול תומך בטיפול הרפואי הקונבנציונלי המקובל. שילוב זה יביא להשגת תוצאות מירביות להקלה מהירה במצב העור, להפחתה בצורך בתרופות עם תופעות לוואי, לזירוז בתהליך ההחלמה הטבעי של הגוף ויאפשר גם במחלות עור כרוניות עקשניות הפוגות ארוכות יותר ושיפור משמעותי באיכות חיי המטופל. דוד פרלה עובד בשיתוף פעולה עם רופאי עור רבים.
חשיבותו של הטיפול התזונתי בפמפיגוס וולגריס
אוכל מטוגן ושמנוני וגבינות קשות מעודדים יצירת לחות פנימית, הנתקעת במערכת העיכול. מכיוון שפמפיגוס היא מחלה שבאבחון סיני סביבה פנימית של עודפי חום ולחות עלולים להחריף אותה, מומלץ להימנע ממזונות אלו.
התזונה הסינית מקפידה גם על ארוחות דלות שומנים וסוכרים המתבצעות בזמנים קבועים ודוגלת באמונה "אכול בבוקר כמו קיסר, בצהרים כמו נסיך ובערב כאביון". הסדר הקבוע של הארוחות והעובדה שהאוכל איננו "כבד" גורמים ע"פ הרפואה הסינית לחילוף חומרים טוב יותר, ולשמירת האיזון הפנימי בגוף.
בתזונה הסינית מקפידים על שתיית תה ירוק שעוזר לעיכול ומוריד משמנוניות המזון ונחשב כבעל השפעה מצוינת על העור (בניגוד לקפה שמוסיף לחום הפנימי). בישראל ישנה נטייה לאכול אוכל כבד ועתיר שומנים, מטוגן, חריף, על האש וכן גבינות שמנות – כל אלה כאמור מעודדים את יצירת החום והלחות הפנימי שבסופו של דבר יתפרץ על פני העור.
עוד דוגמה המדגישה את חשיבותה של מערכת העיכול ברפואה הסינית היא הדימוי הציורי של חלוקת הגוף לשלושה אזורים עיקריים: עליון, אמצעי ותחתון. החלק האמצעי הקשור למערכת מדומה ל"מטבח" בו נערכים כל הבישולים. החלק התחתון מכונה "תעלות הניקוז" לשם מתנקזת כל הפסולת ויוצאת החוצה. החלק העליון הוא ה"סלון" או חדר האורחים שבו יושבים ונהנים מארוחה טובה שבושלה במטבח (החלק העליון מקושר גם לריאות – איבר בעל חשיבות עצומה למצב העור).
כאשר ה"מטבח" איננו מתפקד מבחינת מרכיבי המזון ורמת הניקיון, כל הריח הרע יוצא אל חדר האורחים והוא למעשה השתקפות של מה שקורה במטבח שלנו, לכן התזונה מהווה מרכיב חשוב בשמירה על בריאות העור.
מהם מאפייני המחלה? איך מאבחנים פמפיגוס וולגריס?
בדיקה מיקרוסקופית שגרתית של דגימת העור (ביופסיה) לגילוי מרבצי הנוגדנים מספקת לרופא אבחנה ברורה של המחלה. אחד הסימנים הקליניים האופייניים לפמפיגוס אקטיבית הוא הסימן על שם NIKOLSKY – שפשוף העור ליד שלפוחית או ארוזיה בעזרת כרית האצבע מוריד רצועות עור, וזאת בשל היעדר הקשר בין שכבות תאי האפדרמיס. העדר סימן זה מהווה אחד הקריטריונים לירידה במינון הפרדניסון.
הטיפול מיועד לעצור היווצרות בועיות חדשות וזאת עלידי דיכוי חלקי של מערכת החיסון בעזרת תרופה קורטיקוסטרואידית, בד"כ פרדניסון, כאשר במשך 7-10 ימים התרופה ניתנת במינון גבוה, ואחר כך מורידים את המינון בהדרגה.
המשך השליטה במחלה מותנה לא אחת בקיום טיפול זה במשך חודשים אחדים ואף שנים. לעיתים, משולבות תרופות אחרות המדכאות את המערכת החיסונית – מתוטרקסאט, ציקלופוספאמיד, אזתיופרין ומלחי זהב – במגמה להוריד במינון הפרגניסון, אולם גם לתרופות אלו יש תופעות לוואי משל עצמן. טיפול בפלסמהפרזיס, תהליך שבו מסננים את הנוגדנים מהדם, ניתן לכמה חולי פמפיגוס המטופלים בתרופות מדכאות מערכת חיסון, ואצל אחדים מהם נצפה שיפור קליני.
הטיפול בסטרואידים שינה ללא הכר את שיעורי התמותה מהמחלה שהיו בעבר גבוהים ביותר, כ-90 אחוז. כיום שיעור התמותה נע בין 6 ל 30 אחוז, לרוב לא מהמחלה עצמה אלא מתופעות לוואי של הטיפול, ביניהן ספסיס. אצל חולים מעטים יש נסיגה במחלה למשך שנים ללא כל טיפול.
פמפיגוס וולגריס בראי הרפואה הסינית
הרפואה הסינית הינה בעלת מסורת מתועדת עתיקת יומין, המתחילה כבר במאות 11-16 לפנה"ס בזמן שושלת שאנג העתיקה. החל בתקופות הקדומות ולאורך כל השושלות בסין, נאספו בידי מרפאים סינים שעסקו בטיפול בבעיות עור מכלול עצום של סימנים ואיתותים שהגוף מגלה לעין המתבוננת החל ביום הלידה ועד המוות, בימים של בריאות ובזמן מחלה.
התבוננות זו עקבה אחרי שינויים ברמות האנרגיה והחיות בגוף, בסימנים המתגלים באזורי גוף שונים, בצבעי הפנים, הלשון, העור והציפורניים, ובאיכות הדופק.
מהאינפורמציה שנאספה, עובדו מסקנות ונקבעו ההקשרים בין הסימנים החיצונים ודיווח החולה, לבין מצבם של האיברים והמערכות הפנימיות, והשפעת הגומלין של אורח החיים על איכותם של סימנים אלה בבעיות עור שונות. למעשה, מדובר כאן על מחקר סימפטומולוגי יסודי ומעמיק ביותר, המגובה בספרות מקצועית מדהימה בעושרה, שבאמצעותו ניתן לעמוד על תופעות של חוסר איזון המקדימות למצב שהרפואה המערבית קוראת לו "פמפיגוס", ומוליכות אליו.
מכאן חשיבותה של הרפואה הסינית כרפואה מונעת ומתקנת. באמצעות ההתבוננות ומכלול הסימפטומים הפיזיים והנפשיים, יכול הרופא הסיני להעריך את מידת הסטייה וחוסר האיזון של הגוף יחסית למצב מאוזן והרמוני. חוסר האיזון והסימנים המאפיינים אותו, שהינם אינדיבידואליים לכל אדם, יקבעו במידה רבה את האסטרטגיה הטיפולית, שממנה נגזרת בחירת נקודות הדיקור, הרכב צמחי המרפא, והשינוי התזונתי.
המושגים הנוהגים ברפואה הסינית המסורתית באבחון ובטיפול שמבוססים על התבוננות זו, נשמעים לאוזן המערבית פשטנים וציוריים. ביטוי סיני כמו "אש בלב" יישמע מוזר באזני הרופא המערבי, אך למעשה הביטוי בא לתאר קבוצת סימפטומים פיזיים ונפשיים שיכולים להתבטא בחוסר שקט נפשי, שינה לא טובה, אפטות ופצעים בפה, והתפרצויות של פריחות על רקע לחץ נפשי.
כך גם מחלת הפמפיגוס הייתה כמובן קיימת גם בתקופות העתיקות יותר בסין, לפני הולדת הרפואה המערבית. המחלה, כמו שאר המחלות הנקראות כיום בסין בשמן המערבי, כמובן לא נקראה פמפיגוס אלא אובחנה על ידי קבוצות סימפטומים שיצרו תמונות שונות של חוסר איזון הנקראות בשמות ציוריים אך למעשה מתארות תופעות שניתן לראות כיום בשלביה השונים של המחלה.
לא אלאה את הקורא בכל קבוצות הסימפטומים והטיפול בהן, לשם כך נדרש ידע רב ברפואה סינית, אך אתעכב על סינדרום אחד דומיננטי הקרוי ברפואה סינית "הצטברות חום לחות ורעילות בגוף", סינדרום המאפיין מחלות שלפוחיתיות רבות, ואופייני לשלב הפעיל בפמפיגוס וולגריס. הסינדרום מתואר על ידי הסימפטומים הבאים:
שלפוחיות המופיעות בחלל הפה ויכולות להתפשט לגוף בגדלים שונים, השלפוחיות רכות למגע, מכילות נוזל צלול או דמי מתפרקות בקלות ונוטות להזדהם. כאבים בפה, קוצר נשימה, חום וצמרמורות, עייפות, חוסר שקט נפשי ומתח רב, תחושת יובש בפה, צימאון ללא רצון לשתות, חוסר תיאבון, עצירות, ושתן צהוב כהה או דמי, גוף הלשון יהיה בצבע אדום כהה וחיפוי הלשון יהיה צהוב ושמנוני למראה. במגע הדופק יהיה בעל איכות מתגלגלת ומהירה.
ניתוח תסמיני המחלה על פי הרפואה הסינית
השלפוחיות המכילות בתוכן נוזל מאובחנות ברפואה הסינית כסימן להצטברות עודפי לחות בגוף. לחות זו נוצרת ע"פ הפיזיולוגיה של הרפואה הסינית במערכת העיכול, פעמים רבות עכב תזונה לקויה, ובגלל חולשת הגוף (המתבטאת בעיפות וקוצר נשימה) ליצור מעבר נוזלים תקין הלחות "נתקעת".
תקיעות זו של נוזלים בגוף יוצרת חום. ברפואה הסינית ידועה האמרה: "כל מה שנתקע בגוף – מתחמם". המתח וחוסר השקט הנפשי המאפיינים את הסינדרום יוצרים גם הם ברפואה סינית היתקעות אנרגטית היוצרת גם היא חום. החום, היוצר למעשה את הסימפטומים של היובש בפה, צימאון, עצירות, ושתן צהוב כהה, שמטבעו מתפשט ועולה "לוקח" איתו את הלחות אל העור.
הלשון בהיותה השריר היחיד החשוף בגוף מהווה כלי אבחוני חשוב ביותר ברפואה הסינית ולכל שינוי בצבע גוף הלשון וחיפוי הלשון ישנה משמעות אבחנתית רבה. כאשר גוף הלשון בצבע אדום כהה מצביע הדבר על הצטברויות חום בגוף. וכאשר החיפוי צהוב ושמנוני מצביע הדבר על עודף חום (המעבר מהצבע הלבן הרגיל לצהוב) ולחות (המעבר מחיפוי דק לשמנוני).
הקשבה לאיכויות הדופק מהווה גם היא כלי אבחוני חשוב ברפואה סינית. דופק בעל איכות מתגלגלת (המרגיש "כפנינים על משי" בביטוי ציורי סיני) מאפיין הצטברויות לחות בגוף, והיותו מהיר מצביע על חום. הסימפטום של צימאון ללא רצון לשתות אופייני לאבחוני חום ולחות: הצימאון מקורו בחום, וחוסר הרצון לשתות נובע מהצטברות הלחות בגוף. הרעילות מתבטאת בנטייה של הנגעים להזדהם. חשוב לציין שבאבחון תמונת חוסר האיזון בד"כ נמצאים מרביתם של הסימפטומים אך לא כולם.
בספרות הדרמטולוגית הסינית מתוארים מספר אבחנות מבדילות בפמפיגוס, כאשר על המטפל ברפואה סינית יש להתאים את הטיפול לאבחנה המתאימה למקרה.